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脊髓性肌萎缩症状
补充说明：脊髓性肌萎缩症状
a******W 2022-05-06 18:22
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医生回答(1)
宁骏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
脊髓性肌萎缩的症状包括肌无力、延髓运动功能障碍、肌肉萎缩、呼吸困难、吞咽困难，这些症状可能随着时间的推移而加重，建议及时就医以获取专业的评估和治疗。
1.肌无力
脊髓性肌萎缩症是由基因突变导致的神经递质减少，影响了由大脑和脊髓向肌肉传递信号的能力，从而引发肌无力。肌无力可能出现在任何肌群，但通常从下肢开始，逐渐向上蔓延至躯干和上肢。
2.延髓运动功能障碍
由于遗传缺陷导致的前角细胞存活率降低，可能会出现延髓运动功能障碍的情况。延髓是控制许多重要生命功能的关键结构，包括呼吸和心跳，其功能障碍可能导致一系列临床表现。这种障碍主要影响颈部、面部和咽喉部的肌肉，可表现为说话含糊不清、咀嚼困难等。
3.肌肉萎缩
脊髓性肌萎缩症患者由于神经元损伤导致神经源性肌肉萎缩，即肌肉组织逐渐丧失重量和体积。肌肉萎缩通常始于下肢近端，随后扩散到上肢和躯干。
4.呼吸困难
当脊髓性肌萎缩影响到呼吸肌肉时，会导致呼吸困难。这是由于神经系统的受损使得膈肌和其他呼吸辅助肌肉无法正常工作。呼吸困难可能是渐进性的，一开始可能只是轻微的疲劳感，随着病情进展可能出现需要使用辅助器具才能维持呼吸的情况。
5.吞咽困难
吞咽困难是因为支配吞咽动作的肌肉受到累及，这些肌肉的功能受控于延髓，而延髓正是脊髓性肌萎缩症中受影响最大的区域之一。吞咽困难可能导致食物反流、营养不良等问题，严重时甚至威胁生命安全。
针对脊髓性肌萎缩的症状，建议进行神经电生理测试、血液样本检测以及基因检测以确认诊断。治疗措施可能包括物理疗法、营养支持和呼吸管理。患者应保持良好的营养状态，避免感染，并定期评估病情变化。
2024-02-05 07:31
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运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
症状起因：(一)发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。(二)发病机制基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
可能疾病：脊椎骨质增生 周期性四肢运动障碍 腘动脉瘤 强直性脊柱炎性巩膜炎 颈椎椎管狭窄症
常见检查： 骨关节及软组织CT
就诊科室：神经
乌灵胶囊
补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
肠内营养乳剂(TP)
本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；神经性厌食症患者等。本品不含膳食纤维，可用于严重胃肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
食道平散
食道癌、贲门癌、胃癌、贲门痉挛、食道狭窄梗阻、食道炎和各种咽喉炎等。主要用于中、晚期食道癌引起的食道不适、吞咽困难、滴水不下、噎嗝、反涎及各种食道疾患，也可用于放疗，化疗的配合治疗及正常人食道和胃肠道的癌变防治。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
