发病时间：不清楚
脊髓性肌萎缩症状
补充说明：脊髓性肌萎缩症状
a******W 2022-05-07 18:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脊髓性肌萎缩的症状包括肌无力、延髓运动功能障碍、肌肉萎缩、呼吸困难、吞咽困难，这些症状可能随着时间的推移而加重，建议及时就医以获取专业的评估和治疗。
1.肌无力
脊髓性肌萎缩症是由基因突变导致的神经递质减少，影响了由大脑和脊髓向肌肉传递信号的能力，从而引发肌无力。肌无力可能出现在任何肌群，但通常从下肢开始，逐渐向上蔓延至躯干和上肢。
2.延髓运动功能障碍
由于遗传缺陷导致的前角细胞存活率降低，可能会出现延髓运动功能障碍的情况。延髓是控制许多重要生命功能的关键结构，包括呼吸和心跳，其功能障碍可能导致一系列临床表现。这种障碍主要影响颈部、面部和咽喉部的肌肉，可表现为说话含糊不清、咀嚼困难等。
3.肌肉萎缩
脊髓性肌萎缩症患者由于神经元损伤导致神经源性肌肉萎缩，即肌肉组织逐渐丧失其体积和力量的现象。肌肉萎缩通常始于下肢近端，随后扩散到其他肢体，也可能涉及躯干和颈部肌肉。
4.呼吸困难
脊髓性肌萎缩症患者的呼吸系统受累时，会出现呼吸困难的症状，这可能是由于呼吸肌无力导致肺通气不足所致。呼吸困难可能随着病情进展而加重，尤其是在活动后或夜间睡眠中更为明显。
5.吞咽困难
当脊髓性肌萎缩症影响到咽喉部的肌肉时，会导致吞咽困难的发生，这是由于咽喉部肌肉无法正常协调收缩引起的。吞咽困难可能伴随食物反流、咳嗽等症状，严重时甚至可能出现窒息风险。
针对脊髓性肌萎缩症的相关症状，建议进行血液样本采集以评估神经递质水平，还可通过肌电图来评估肌肉功能。治疗措施可能包括物理疗法、营养支持以及在必要时使用呼吸机辅助呼吸。患者应保持良好的营养状态，避免感染，并定期监测呼吸功能和身体活动能力。
2024-01-31 19:30
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运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
症状起因：(一)发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。(二)发病机制基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
可能疾病：脊椎骨质增生 周期性四肢运动障碍 腘动脉瘤 强直性脊柱炎性巩膜炎 颈椎椎管狭窄症
常见检查： 骨关节及软组织CT
就诊科室：神经
乌灵胶囊
补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
肠内营养乳剂(TP)
本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；神经性厌食症患者等。本品不含膳食纤维，可用于严重胃肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
肠内营养乳剂 (TPF)
本品可作为全部营养来源或营养补充剂提供给无法正常进食的病人，尤其是不能耐受大容量喂养或需要高能量的病人。适用于以下情况：高分解代谢状况、液体入量受限（如心功能不全病人）、恶液质、厌食症、康复期、咀嚼或吞咽困难以及营养不良病人的术前准备。本品含丰富的膳食纤维，有利于维持患者肠道结构和功能，适于长期应用。
