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肝糖原累积症

发病时间:不清楚

肝糖原累积症

补充说明:肝糖原累积症

a******T 2010-03-23 20:57

糖原累积症 腹部 拉肚子 综合症

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精选回答(1)

黄红远 主治医师 四川省二级综合性医院

擅长:擅长消化、心血管内科疾病的治疗。

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你好,肝糖原累积症是因为缺乏一种酶而引起的一种综合症,目前还并没有什么特效的治疗方法可以保证治愈的。

2010-03-23 21:02

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

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