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先天性肾腺皮质增生症怎么办
补充说明：先天性肾腺皮质增生症怎么办
2022-04-12 18:27
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王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲
擅长：内分泌科常见病，糖尿病，甲亢，加减，高血压，胃炎，等
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先天性肾上腺皮质增生症给予糖皮质激素替代抑制治疗 。初始剂量大使用氢化可地松，常规剂量效果不佳时选择醋酸可地松，出现应激反应时酌情增加剂量。日常应监测雄激素、17羟孕酮、11去氧皮质醇、孕三酮等激素。先天性肾上腺皮质增生症是因基因缺陷，导致皮质醇生物合成过程中关键酶缺乏，常见21羟化酶缺乏症。儿童先天性肾上腺皮质增生症会持续终生，需要进行糖皮质激素和盐皮质激素同时治疗。
2022-06-06 14:52
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
