发病时间：不清楚
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿?
补充说明：什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿?
2021-07-13 18:38
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盛晓茜 副主任医师 沈阳市中医院 三甲
擅长：硕士研究生学位，副主任中医师， 擅长治疗各种肾病，难治性泌尿系感染，前列腺炎，肾虚，汗证以及失眠。
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿通常是指一种慢性疾病，其发生与睡眠状态下红细胞膜缺陷有关。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种较为常见的遗传性疾病，主要表现为睡眠时出现血红蛋白尿，可呈持续性或阵发性，患者还可能会出现头晕、乏力、心悸等不适症状。对于患者而言，若在夜间出现血红蛋白尿，应及时就医治疗，以免延误病情。该疾病的患者，可在医生指导下使用、甲泼尼龙等糖皮质激素药物进行治疗。必要时，还可考虑进行输血治疗。
此外，日常生活中，患者应注意合理饮食，适当多吃富含维生素的食物，如西红柿、胡萝卜、蓝莓等。同时，还需要适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有助于增强体质，提高机体免疫力。另外，患者还需要注意保持良好的心态，避免过度紧张、焦虑等，以免加重病情。如果患者出现其他不适症状，建议及时就医治疗。
2022-06-09 16:07
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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