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家族性肺动脉高压是怎样的遗传病
补充说明：家族性肺动脉高压是怎样的遗传病
2021-08-10 14:20
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林晶如 主治医师 山东省立第三医院 三甲
擅长：冠心病 高血压 心律失常 心功能不全的诊治
提问
肺动脉高压是一种以肺动脉疾病为特征的常染色体显性遗传病，可导致肺动脉压进行性升高、右心衰竭甚至死亡。家族性肺动脉高压被归类为原发性肺动脉高压。国外对其发病率和死亡率进行了大量的研究。此外，由于家族性肺动脉高压是一种遗传性疾病，因此没有专门的治疗方法。在发病机制方面，主要是由遗传基因引起的，然后考虑由基因突变引起的情况。
2022-06-25 07:26
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
吸入用伊洛前列素溶液
治疗中度原发性肺动脉高压。
