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马凡氏综合征是什么病

发病时间:不清楚

马凡氏综合征是什么病

补充说明:马凡氏综合征是什么病

2022-05-13 18:23

马凡氏综合征 综合征 结缔组织病 骨骼 肌肉 皮肤 主动脉瘤 主动脉夹层 主动脉

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彭华 主任医师 上海长征医院 三甲

擅长:睡眠障碍、头痛、神经痛、多发性硬化、脊髓病等

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马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,具有家族集聚性,又常被称为马凡综合征。该病可影响全身的结缔组织,包括最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变,同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见,是马凡综合征患者死亡的主要原因。大多数马凡综合征患者有家族史。该病致病基因携带者有一半的概率将其传给下一代。由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。常规药物治疗为服用降压药物,目的减少主动脉承受的血流压力,降低致死性和并发症。

2022-07-16 10:53

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马凡氏综合征 (蜘蛛指)

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。

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