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苯丙酮尿症能吃什么,不能吃什么
补充说明：苯丙酮尿症能吃什么,不能吃什么
2021-07-13 18:38
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王昱 副主任医师 北京大学第一医院 三甲
擅长：高尿酸血症，痛风关节炎，银屑病关节炎，类风湿关节炎
提问
一般情况下给予苯丙氨酸低的喂食，在幼儿期可以给淀粉类食物、蔬菜、水果等低蛋白食物，所以高蛋白食物要少吃 。苯丙酮尿症治疗以低苯丙氨酸饮食为主，使苯丙氨酸浓度保持在一定的范围内，因此，饮食中不能给一些含有苯丙酮尿症的食物。在人体内，苯丙氨酸羧化酶可使苯丙氨酸不能转化为络氨酸，导致苯丙氨酸和酮酸蓄积，并被排出尿液，导致一系列的临床症状。苯丙酮尿症的主要临床表现为智力低下、精神神经症状和鼠臭尿。
2022-06-09 16:09
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
