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肝窦综合征是什么病
补充说明：肝窦综合征是什么病
2021-05-12 15:05
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蒋卫民 主任医师 复旦大学附属华山医院 三甲
擅长：发热性疾病，感染性疾病，疑似寄生虫等疾病的诊治。乙型肝炎、丙型肝炎、肝功能异常原因待查。
提问
肝窦阻塞综合征通常是由肝窦内皮细胞受损引起的肝窦流出道阻塞，从而导致肝内窦性门脉高压。主要症状为疼痛性肝肿大、腹水等。当症状严重时，可发展为非门脉性肝硬化。可通过血管超声、MRI或增强CT检查，根据临床表现和检查结果确诊。目前尚无特效疗法，预后差，症状严重时可进行肝移植，可延长生存期。
2022-07-20 17:07
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正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做门静脉高压症。门静脉高压症(portal hypertension;PHT)是临床常见的综合病征，内脏与全身性高动力循环的病理生理影响几乎累及所有脏器，门脉高压相关性疾病也已被人们所认同，如门脉高压性胃肠病、功能性肝肺综合征、功能性肾衰竭等。
症状起因：门静脉高压症的主要病因，可分为肝内型和肝外型两种。肝内型：按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。肝外型：主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。(一)脾肿大：脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。(二)上消化道出血：当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。(三)腹水：肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸。
就诊科室：消化、心血管内科
