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重症联合免疫缺陷病治疗

发病时间:不清楚

重症联合免疫缺陷病治疗

补充说明:重症联合免疫缺陷病治疗

2022-06-02 18:56

重症联合免疫缺陷病 手术 腺苷 缺陷 重症联合免疫缺陷 免疫球蛋白 肺脓肿 肝脏

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张桂红 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:急性肾损伤、慢性肾脏病及各种并发症的诊断及治疗,急慢性肾小球肾炎的诊断及治疗。

提问

重症联合免疫缺陷病治疗包括干细胞移植、药物治疗和手术治疗。标准治疗方法是在早期进行干细胞移植,干细胞移植是唯一治愈方法,如果移植在新生儿3个月前进行,成功率高达96%,无配型的腺苷脱氨酶缺陷重症联合免疫缺陷,给予ADA治疗。药物治疗包括复方新诺明、免疫球蛋白注射,患儿免疫功能缺乏,容易受卡氏肺囊虫感染,可适用复方新诺明预防肺囊虫感染引起肺脓肿。免疫球蛋白皮下注射,可以为患儿提供人工免疫,提高其免疫力,持续时间为静脉途径3-4周,皮下途径1-2周。手术治疗包括干细胞移植和移植胸腺或肝脏。

2022-08-03 18:29

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重症联合免疫缺陷 (重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病)

由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。

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