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肺淋巴管肌瘤是什么原因引起的

发病时间:不清楚

肺淋巴管肌瘤是什么原因引起的

补充说明:肺淋巴管肌瘤是什么原因引起的

2021-09-03 16:01

肺淋巴管肌瘤 肺部疾病 淋巴管 血管 肺气肿 气胸 乳糜胸 脂瘤 呼吸衰竭

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张本青 副主任医师 中国医学科学院阜外医院 三甲

擅长:小儿和成人先天性心脏病的外科治疗,低龄低体重患儿、复杂危重先心病、肺动脉闭锁、单心室、完全型心内膜垫缺损等疾病的治疗。

提问

肺淋巴管肌瘤病是不断进展的弥漫性肺部疾病。肺部常出现特征性的薄壁的囊性改变,其主要病理基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。病理特点为肺间质的平滑肌过度增生及肺囊性的形成。因其临床症状,X线表现,肺部生理较为接近肺气肿的表现,并存在气流受阻。病程中可出现反复发生的气胸和乳糜胸,合并肾血管肌脂瘤等肺外表现。随着疾病的进展,肺功能进行性恶化,晚期可出现呼吸衰竭。

2022-08-04 11:37

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肺气肿 (阻塞性肺气肿,终末细支气管远端部分慢性支气管炎,慢阻肺)

肺气肿是指终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。按其发病原因肺气肿有如下几种类型:老年性肺气肿,代偿性肺气肿,间质性肺气肿,灶性肺气肿,旁间隔性肺气肿,阻塞性肺气肿。

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