首页> 内科> 心血管内科> 心脏> 心脏法洛四联症严重吗

精选回答(1)

张本青 副主任医师 中国医学科学院阜外医院 三甲

擅长:小儿和成人先天性心脏病的外科治疗,低龄低体重患儿、复杂危重先心病、肺动脉闭锁、单心室、完全型心内膜垫缺损等疾病的治疗。

提问

心脏法洛四联症很严重。法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。它的基本病理是室间隔缺损,肺动脉狭窄,主动脉骑跨和右室肥厚。13.5%的法洛四联症患者在一岁内死亡,一半的患者在三岁内死亡,75%的患者在10岁内死亡,由此可见其严重后果。法洛四联症的症状主要由慢性缺氧和红细胞增多症引起,导致继发性心肌肥厚和心力衰竭及死亡。

2022-08-04 11:37

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法洛四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

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