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什么是法洛四联症
补充说明：什么是法洛四联症
2021-04-30 10:53
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张本青 副主任医师 中国医学科学院阜外医院 三甲
擅长：小儿和成人先天性心脏病的外科治疗，低龄低体重患儿、复杂危重先心病、肺动脉闭锁、单心室、完全型心内膜垫缺损等疾病的治疗。
提问
法洛四联症是先天性心脏病，是先天性比较复杂的心脏畸形。主要表现是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。另外法洛四联症的生存期是慢性缺氧过程，除表现为紫绀外，还经常伴有红细胞的增多，主要死亡原因是心衰、心律失常。重症患者，25%-35％在一岁内就会死亡，50%在三岁内死亡。
2022-08-04 11:37
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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