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系统性硬化症是怎么回事
补充说明：系统性硬化症是怎么回事
2021-08-20 10:20
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谷占卿 主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长中西医结合治疗类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、白塞病、银屑病性关节炎、产后风湿等疾病及内科疑难杂症。
提问
系统性硬化症是一种以皮肤硬化增厚为特征的弥漫性结缔组织病，多见于女性，发病年龄为30-50岁 。临床上可分为两种临床亚型，一种是局限性系统性硬化症，另一种是弥漫性系统性硬化症。系统性硬化症不仅有皮肤增厚硬化的临床表现，还有累及全身重要器官的表现。系统性硬化症器官受累的表现包括肺受累，可表现为肺间质纤维化和肺动脉高压，消化道受累可包括肠蠕动缓慢、食管扩张和肝功能异常。目前系统性硬化症的治疗方法不多，预后相对较差。
2021-08-27 18:52
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皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性；淋巴液、血液的淤积；及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。
症状起因：一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征1.性淋巴水肿在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。2.继发性淋巴水肿常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。3.静脉曲张综合征由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。(五)肿瘤1.纤维化型基底细胞癌。2.类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。(六)代谢性因素硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。(七)遗传性因素1.成N早老症为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。
就诊科室：皮肤病
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