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严重联合免疫缺陷病的治疗
补充说明：严重联合免疫缺陷病的治疗
2022-06-02 18:56
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刘爱华 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长于对类风湿关节炎、痛风，骨关节炎，骨质疏松，强直性脊柱炎，银屑病关节炎，红斑狼疮、干燥综合征等疑难疾病的诊治，经验丰富。
提问
严重联合免疫缺陷病的治疗包括药物治疗、手术治疗、基因治疗。服用复方新诺明，因免疫功能缺乏，容易受卡氏肺囊虫感染，用此药可以预防该肺囊虫感染引起肺脓肿。免疫球蛋白注射可以为患儿提供人工免疫，提高免疫力，持续时间为静脉途径3－4周，皮下途径1－2周。早期进行干细胞移植有很大概率治愈，但供体与受体匹配度要求极高，供体不容易找到。移植胸腺或肝脏不能彻底治愈该病，但相对干细胞移植降低难度，会使患者恢复部分免疫力。ADA缺陷和X连锁重症联合免疫缺陷正在进行基因治疗临床试验。
2022-08-23 13:59
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严重联合免疫缺陷病(severecombined immunodeficiency disease，SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
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