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先天性并指畸形会不会遗传
补充说明：先天性并指畸形会不会遗传
2022-08-15 17:20
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邓健 副主任医师 广东省人民医院 三甲
擅长：腋臭，面部皮肤松驰皱纹，鼻综合，唇整形唇裂二期
提问
先天性并指畸形，有可能会出现遗传。
先天性并指畸形是一种常见的先天性手畸形，主要原因是胚胎发育过程中特定刺激导致的遗传或手指畸形。基因突变、染色体变异等遗传因素导致的先天性并指可以遗传，但化学药物、病毒感染、电离辐射、宫内环境异常、母体疾病等导致的畸形不会遗传。先天性并指畸形主要的危害是影响手部的美观和功能，所以要及时治疗。手术治疗时间是出生后18个月左右，如有骨性畸形或畸形进一步加重，可提前手术。因为手术会损伤手部或皮瓣的血供，导致手指或皮肤坏死，所以一般需要分期治疗，需要在学龄前完成所有手术。
建议先天性并指畸形应在医生指导下进行处理，避免擅自处理，以免导致不良后果。
2022-09-02 18:19
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皮肤坏死是指皮肤出现红斑、水肿、水疱以及皮肤坏死，真皮微血管有血栓形成改变。 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
症状起因：(一)发病原因本病病因尚不明确。(二)发病机制发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管炎。病理可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多。电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失，核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏，细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。
可能疾病：皮肤病 鼻疽 电烧伤 急性蜂窝织炎 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
常见检查： 细菌感染免疫检测 脓汁和创伤感染标本细菌学检查 双向琼脂扩散试验
就诊科室：皮肤病
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