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先天性粒细胞缺乏症是什么病
补充说明：先天性粒细胞缺乏症是什么病
2022-08-15 17:20
粒细胞缺乏症 白细胞减少 中性粒细胞减少症 中性粒细胞减少 外科手术
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精选回答(1)
杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
一般先天性粒细胞缺乏症是遗传性疾病。
先天性嗜中性白细胞减少是一种遗传性的疾病。先天性嗜中性粒细胞减少症的发病机理目前还不清楚，多个基因变异是遗传的，近亲通婚也会导致这种疾病的发生。临床上可分为两种类型，一种是婴儿遗传性粒细胞缺乏症，一种是重度的家族性嗜中性粒细胞减少症。新生儿遗传性粒细胞不足是常染色体隐性遗传，而家族性重度嗜中性粒细胞减少是显性遗传。先天性嗜中性粒细胞减少症是有家族史的，如果家族中有严重的先天性嗜中性粒细胞减少症的基因，就会增加这种疾病的发生。如果出现异常情况，需要及时采取根治性的外科手术。
如果出现了血常规显示嗜中性白细胞减少的情况，需要立即去医院进行治疗。
2022-09-09 17:17
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粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
多糖蛋白片
用于白细胞减少症、传染性肝炎、神经衰弱等症的辅助治疗。
伊曲康唑胶囊
深部真菌感染如芽生菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病。浅表真菌感染如花斑糠疹，阴道念珠菌病、足癣、手癣、体癣等，亦用于AIDS患者隐球菌病的长程治疗和中性粒细胞减少症患者真菌感染的预防。
施保利通片
病毒或细菌引起的呼吸道感染．单纯性唇疱疹；细菌性皮肤感染；因放射或细胞抑制剂治疗而引起的白细胞减少症；辅助抗生素治疗严重的细菌感染，如：支气管炎、咽峡炎、咽炎，中耳炎、鼻窦炎。
