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遗传性球形红细胞增多症不切脾可以吗
补充说明：遗传性球形红细胞增多症不切脾可以吗
2022-08-15 17:20
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
遗传性球形红细胞增多症一般需要进行脾切除术，不可以不切除。
脾切除术是减少遗传性球形红细胞增多症有效的方法，因为球形红细胞失去正常双凹圆盘形的主要破坏部位在脾脏，虽然脾切除术后红细胞膜的缺损还没有完全解决，球形红细胞增多症依然存在，但病情可以缓解。遗传性球形红细胞增多症，脾切除术对此病有显著疗效。手术后，球形红细胞的数量会保持不变，甚至有所增加，但红细胞的寿命可以延长。术后几天，黄疸减轻，血红蛋白浓度升高。脾切除术还可以预防胆石症、再生障碍性危象等并发症。
治疗期间注意休息，避免疲劳，保证充足的睡眠和休息，以减少体力消耗，促进身体恢复。
2022-09-09 17:20
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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