首页> 儿科> 小儿内科> 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征> 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗

精选回答(1)

杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征通常有药物治疗和手术治疗等治疗方法。
1、药物治疗:短期大剂量糖皮质激素对自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少症和自身免疫性中性粒细胞减少症有效。有时需要长期应用,联合细胞毒性药物。霉酚酸酯能减轻淋巴细胞增殖,西罗莫司可以清除DNT细胞,降低肿瘤风险。抗CD20单克隆抗体用于治疗难治性B细胞增殖、自身免疫反应和B细胞淋巴瘤,脾切除术后应预防细菌性败血症。2、手术治疗:淋巴结肿大可随年龄增长逐渐缩小,但易发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重溶血性贫血和难治性血小板减少症,需要进行脾切除术,严重者可进行异基因骨髓移植。
建议适当运动,增强体质,均衡营养饮食。

2022-09-09 17:21

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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 (小儿Canale-Smith综合征,小儿淋巴细胞增生综合征伴自身免疫,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合症)

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。

适用药品

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应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松基本相同,主要包括:1.系统性红斑狼疮等结缔组织病;2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病;3.特发性血小板减少紫癜等免疫性病;4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。

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1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物,特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后,注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生,减轻中性粒细胞减少的程度,缩短粒细胞缺乏症的持续时间,加速粒细胞数的恢复,从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合症引起的中性粒细胞减少症,再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症,先天性、特发性中性粒细胞减少症,骨髓增生异常综合症伴中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。

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本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛: 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤

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