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丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

发病时间：不清楚

丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

补充说明：丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

2022-08-15 17:20

丙酮酸激酶缺乏症溶血溶血性贫血丙酮酸激酶缺乏腺苷胆红素脑病胰腺炎脾脓肿脊髓压迫

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精选回答(1)

杨海青副主任医师四川省人民医院三甲

擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科

提问

丙酮酸缺乏导致溶血的主要因素，就是当ATP缺乏时，红细胞内钠离子丢失，红细胞膨胀成球形，球形红细胞经过脾脏时被破坏，导致溶血性贫血。
丙酮酸激酶的缺乏是由生化变异、遗传因素和基因突变引起的。丙酮酸缺乏特定的发病机制，主要引起溶血，可能导致ATP生成减少。丙酮酸激酶缺乏，红细胞腺苷二磷酸和氧化型辅酶合成受损，会加重丙酮酸激酶缺乏，导致糖代谢下降。此外，在临床表现上常表现为慢性溶血性贫血。患者可能患有胆红素脑病，需要换血或多次输血才能维持生命。可能出现并发症，如并发胰腺炎、脾脓肿、髓外造血组织脊髓压迫等。
建议患者治疗期间，注意休息，避免劳累，多吃新鲜蔬菜和水果，避免辛辣及刺激性食物的摄入。

2022-09-09 17:21

疾病百科

•丙酮酸激酶缺乏症

丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。

多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白心电图
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）

适用药品

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。

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