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先天性高铁血红蛋白血症怎么缓解发绀
补充说明：先天性高铁血红蛋白血症怎么缓解发绀
2022-08-15 17:20
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
先天性高铁血红蛋白血症先给病人输氧，从而缓解发绀症状。
血红蛋白血症是指血红蛋白中的二价铁被氧化成三价铁。由于高铁血红蛋白与氧气结合力差，患者会出现明显的缺氧症状。临床上最常见的疾病是亚硝酸盐中毒引起的肠源性发绀，患者表现为口唇严重发绀，缺氧症状明显。对于高铁血红蛋白血症，最有效的治疗方法是先给病人输氧，从而改善病人的缺氧状态。同时，大量输液可以降低体内毒素的浓度。最有效的药物是维生素C和亚甲蓝。由于这两种药物都是还原剂，可以将三价铁还原为二价铁，从而提高正常血红蛋白的浓度，增强与氧的结合力，可以明显改善患者缺氧的症状，从而达到治疗疾病的目的。
建议患者注意休息，避免劳累，清淡饮食，多吃新鲜蔬菜和水果。
2022-09-09 17:21
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是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
症状起因：(一)血液中还原血红蛋白增高1.中心性发绀：由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。因呼吸系统疾病所引起的发绀称肺性发绀，常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等。因心血管疾病引起的发绀称心性发绀，常见于法洛氏四联症等发绀型先天性心脏病。其临床特点为全身性发绀，除四肢末梢及颜面部(口唇、鼻尖、颊部、耳垂)外，躯干皮肤和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可见发绀，且发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。2.周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致。见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍，如右心衰竭、大量心包积液、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。其临床特点为发绀常出现于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，发绀部位皮肤发凉，若加温或按摩使之温暖后，发绀即可减轻或消失。3.混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时并存，常见于全心衰竭。(二)异常血红蛋白血症1.高铁血红蛋白血症：可由伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒所致;也可因大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜引起“肠源性紫绀”。其临床特点是发绀急骤出现，暂时性、病情危重，氧疗青紫不退，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色，若静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使紫绀消退。还有极少数高铁血红蛋白血症为先天性，患者自幼即有发绀，有家族史，身体健康状况较好。2.硫化血红蛋白血症：凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症，但患者同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条件。此类发绀的临床特点是持续时间长，可达数月或更长时间，患者血液呈蓝褐色。
常见检查： 血浆游离血红蛋白
就诊科室：内科
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
亚甲蓝注射液
本品对化学物亚硝酸盐、硝酸盐、苯胺、硝基苯、三硝基甲苯、苯醌、苯肼等和含有或产生芳香胺的药物（乙酰苯胺、对乙酰氨基酚、非那西丁、苯佐卡因等）引起的高铁血红蛋白血症有效。对先天性还原型二磷酸吡啶核苷高铁血红蛋白还原酶缺乏引起的高铁血红蛋白血症效果较差。对异常血红蛋白M伴有高铁血红蛋白血症无效。对急性氰化物中毒、能暂时延迟其毒性。
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
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