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原发性骨髓纤维化是怎么引起的

发病时间:不清楚

原发性骨髓纤维化是怎么引起的

补充说明:原发性骨髓纤维化是怎么引起的

2022-08-15 17:20

原发性骨髓纤维化 血液病 遗传病 免疫系统异常 抗核抗体 类风湿因子 循环免疫复合物 免疫球蛋白

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精选回答(1)

杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

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原发性骨髓纤维化一般是遗传性因素恶化和免疫异常等。
1、遗传因素:原发性骨髓纤维化与遗传因素有关,原发性骨髓纤维化起源于单个多能干细胞的克隆性血液病,且该染色体具有高度遗传性。建议有遗传病家族史的人积极调查,尽量减少原发性骨髓纤维化的发生。2、免疫异常:如果患者自身免疫系统异常,会导致纤维组织增生,诱发原发性骨髓纤维化。免疫复合物常通过释放细胞因子引起纤维组织增生,尤其是在患有抗核抗体、类风湿因子、抗心磷脂脂肪体等的人群中,其循环免疫复合物和免疫球蛋白远高于普通人。建议这部分人群加强锻炼,提高自身免疫力。
建议患者注意多喝水,适当进行体育运动。

2022-09-09 17:21

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原发性骨髓纤维化 (原发性慢性骨髓纤维化)

原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。

适用药品

伊曲康唑口服液

-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少(亦即<500细胞/μ1)的患者,可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少患者,疑为系统性真菌病时,可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

大败毒胶囊

清血败毒,消肿止痛。用于脏腑毒热,血液不清引起的梅毒,血淋,白浊,尿道刺痛,大便秘结,疥疮,痈疽疮疡,红肿疼痛。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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