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什么是珠蛋白生成障碍性贫血
补充说明：什么是珠蛋白生成障碍性贫血
2022-08-15 17:20
珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 海洋性贫血 血红蛋白病 溶血性贫血
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精选回答(1)
杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血、海洋性贫血，是由一种或多种正常珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性疾病。
珠蛋白生成障碍性贫血是血红蛋白病的一种，也是溶血性贫血的一种。主要是由于血红蛋白的一个或多个珠蛋白肽链受到部分或完全抑制而引起的溶血性贫血。典型表现为皮肤苍白、乏力、倦怠、黄疸、肝脾肿大、颅骨肥大、鼻梁凹陷、眼距宽等，轻度地中海贫血一般不需要治疗，应积极预防感染等诱发溶血的因素。轻症患者大多预后良好，而重症患者经积极治疗后症状会有所改善，但也存在死亡风险。脾切除术适用于输血量增加、脾功能亢进、压迫症状明显的患者。
建议在生活中要保持充足的睡眠，避免过度劳累。
2022-09-09 17:21
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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