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血友病甲是由于缺乏什么
补充说明：血友病甲是由于缺乏什么
2022-08-15 17:20
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
血友病甲一般是由于缺乏了八因子。
血友病表现为隔代遗传这么一个特点，在临床当中还有一部分患者会是后天获得，主要是针对八种因子产生抗体。通常原因在一些自身免疫性疾病中很常见，不是肿瘤就是感染性疾病。然后分娩前后，部分女性患者也会出现八因子抗体，可以表现为八因子降低。对于这类疾病的治疗，如果是先天遗传因素，要补充八因子，定期输液，防止出血。如果是获得性的，由于抗体引起的八因子水平降低，一般需要使用激素环磷酰胺或二线利妥昔单抗清除体内的抗体，同时输入一些活化的凝血因子，主要是重组八因子，达到止血的目的。
建议患者防止出血，避免接触可能造成伤害的有害物品。
2022-09-09 17:21
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血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
