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噬血细胞综合症是绝症吗
补充说明：噬血细胞综合症是绝症吗
2022-08-15 17:20
噬血细胞综合症 噬血细胞综合征 组织细胞增多症 综合征 遗传病
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
噬血细胞综合征一般不是绝症。
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，是由活化的淋巴细胞和组织细胞增殖引起的多器官高度炎症反应和免疫无效的一组临床综合征。起病急，进展快，但不是绝症。嗜血杆菌综合征是体内吞噬细胞的过度活动，将正常细胞作为异常细胞破坏，从而造成组织器官的损伤。可以分为初级和次级类型。原发性疾病为遗传病，可由基因缺陷引起，继发性疾病由感染、肿瘤、免疫性疾病等引起，导致体内的免疫细胞彼此无法区分。部分患者通过化疗或异基因造血干细胞移植治疗，病情可以得到控制甚至治愈。
建议患者注意日常卫生，避免或加重感染。饮食要有营养，提高身体的抗病能力。
2022-09-09 17:21
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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β-溶血链球菌、肺炎双球菌引起的轻度或中度的呼吸道感染。嗜血流感。β-溶血链球菌、肺炎双球菌引起的轻度或中度的下呼吸道感染。肺炎支原体引起的呼吸道感染。百日咳杆菌引起的百日咳：红霉素可有效消除患者咽喉部的百日咳病菌，临床研究表明红霉素能够预防易感人群感染百日咳。白喉：白喉是由于白喉杆菌产生毒素所致，红霉素可以预防易感人群成为白喉带菌者或根除带菌者体内病菌。微小棒状杆菌引起的红癣病。溶组织阿米巴引起的肠道内阿米巴。李斯特菌引起的单核细胞增多症。化脓性链球菌和金黄色葡萄球菌引起的皮肤、软组织的轻度、中度感染。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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