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神经棘红细胞增多症属于什么科
补充说明：神经棘红细胞增多症属于什么科
2022-08-15 17:20
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邵自强 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：脑血管病、帕金森综合症、痴呆、抑郁焦虑
提问
神经棘红细胞增多症属于神经内科。
神经细胞增多症属于非常罕见的遗传病，症状主要表现为口面部不自主运动，四肢舞蹈症，进食困难，步态不稳，有时咬舌头和嘴唇，以及其他运动障碍，如肌张力障碍，还有帕金森综合征的一些表现等。帕金森病的表现多见于年轻患者，病程为三至七年。半数以上的患者有进行性精神发育迟滞，少数的患者会有癫痫发作。可以在医生的指导下通过使用等药物进行对症治疗。
建议患者适当进行锻炼，提高血管的调节功能，保持生活规律，防止过度疲劳，保持良好的精神状态。
2022-09-09 18:41
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神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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