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轻链型淀粉样变是什么病

发病时间:不清楚

轻链型淀粉样变是什么病

补充说明:轻链型淀粉样变是什么病

2022-08-05 18:21

淀粉样变 性疾病 直肠 血管 结节

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邵自强 主任医师 中日友好医院 三甲

擅长:脑血管病、帕金森综合症、痴呆、抑郁焦虑

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轻度淀粉样变是系统性疾病。
轻链淀粉样变患者,血、尿免疫固定电泳病理检查阳性,可明确诊断。通常,优选的活检部位是皮下脂肪、骨髓、直肠等,主要涉及肾小管和血管。光镜下可见刚果红染色阳性的特殊蛋白,肾小球基底膜明显增厚。免疫荧光显示γ链和λ链,但后者更常见。电镜下,沉积物呈纤维状,直径8到10nm,没有分支和长度。轻链沉积的疾病主要是系膜结节性硬化性肾小球病,肾小管基底膜增厚、皱缩、分层等。免疫荧光显示单轻链蛋白沿肾小管基底膜沉积,以γ链最为常见,电镜下沉积物呈点状和颗粒状。
建议轻度淀粉样变患者避免过度劳累,加强锻炼,增强机体免疫力。

2022-09-09 18:41

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淀粉样变 (淀粉样变性,淀粉样变性病,淀粉贮积病,淀粉样)

淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

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