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嗜血细胞综合症有哪些症状

发病时间:不清楚

嗜血细胞综合症有哪些症状

补充说明:嗜血细胞综合症有哪些症状

2022-04-27 18:03

嗜血细胞综合症 噬血细胞综合征 发热 脾大 甘油三酯 纤维蛋白原 淋巴结 缺陷 综合征

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李妍 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:呼吸、循环、泌尿、神经、消化等系统的急危重症(重症感染、感染性休克、心力衰竭、肾功能衰竭、重症胰腺炎、消化道出血、ARDS、COPD、呼吸衰竭脑出血、脑梗塞等疾病);普通外科(包括甲状腺、乳腺、胃肠道及肝胆胰脾等器官疾病)

提问

噬血细胞综合征临床主要表现为发热、脾大、血细胞减少,以及高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等。在骨髓、脾脏及淋巴结活检中可发现嗜血细胞。噬血细胞综合征通常起病急,并且病情进展迅速、病死率较高。噬血细胞综合征是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能的缺陷,导致抗原清除障碍。单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化、增殖,形成大量炎性细胞因子所导致的一种临床综合征。

2022-09-23 20:01

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噬血细胞综合征 (反应性组织细胞增多症,反应性组织细胞增生,噬血综合征)

反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。

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