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肾上腺脑白质营养不良晚期症状

发病时间:不清楚

肾上腺脑白质营养不良晚期症状

补充说明:肾上腺脑白质营养不良晚期症状

2021-09-03 16:01

肾上腺脑白质营养不良 偏瘫 四肢瘫 假性延髓麻痹 皮质盲 耳聋 痴呆 癫痫发作 去大脑强直 步态不稳 神经

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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲

擅长:常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等,以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等

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肾上腺脑白质营养不良晚期可以出现如下症状:偏瘫或四肢瘫、假性延髓麻痹、皮质盲和耳聋等;重症病例可见痴呆、癫痫发作和去大脑强直等。肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病。呈X性连锁隐性遗传。本病多在儿童期发病,常均为男孩,可有家族史。脑部损害或肾上腺皮质能不全均可引起相关症状,病程缓慢进展。男孩出现步态不稳、行为异常、偏瘫、皮质盲、耳聋等,缓慢进行性加重,应考虑本病可能。本病预后差,一般在出现神经症状后1~3年死亡。

2022-10-11 15:14

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偏瘫 (半身不遂)

偏瘫又叫半身不遂,是指一侧上下肢、面肌和舌肌下部的运动障碍,它是急性脑血管病的一个常见症状。轻度偏瘫病人虽然尚能活动,但走起路来,往往上肢屈曲,下肢伸直,瘫痪的下肢走一步划半个圈,这种特殊的走路姿势,叫做偏瘫步态。严重者常卧床不起,丧失生活能力。按照偏瘫的程度,可分为轻瘫、不完全性瘫痪和全瘫。轻瘫:表现为肌力减弱,肌力在4-5级,一般不影响日常生活,不完全性瘫较轻瘫重,范围较大,肌力2-4级,全瘫:肌力0-1级,瘫痪肢体完全不能活动。

  • 症状起因:偏瘫病因多样复杂,总的来说都与血脂增高,血液粘稠度增高等疾病有不可分割的关系,概括起来有以下几点:一、动脉粥样硬化是中风最主要的原因,70%的中风患者患有动脉硬化,高脂血症是引起动脉硬化的主要原因之一。二、高血压是中风最主要最常见的病应,脑出血患者93%有高血压病史。三、脑血管先天性异常是蛛网膜下腔出血和脑出血的常见原因。四、心脏病,如:心内膜炎,有可能产生复壁血栓;心动过缓则可能引起脑供血不足。五、代谢病中糖尿病与中风关系最密切,有30-40%中风患者患有糖尿病。

  • 可能疾病:偏瘫型偏头痛  肝风内动证  血栓形成  脑萎  中风后遗症  

  • 常见检查: 随意运动检查  颅脑CT  脑诱发电位  脑血流图  颅脑超声检查  脑脊液亮氨酸-脑啡肽  

  • 就诊科室:外科、神经

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