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先天性肾上腺皮质增生症会遗传吗
补充说明:先天性肾上腺皮质增生症会遗传吗
2022-10-14 11:53
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质激素 雄性激素 男性化 高血压
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先天性肾上腺皮质增生症可通过父母双方遗传。
肾上腺皮质结构由内至外分为网状带、树枝状带和球状带。该病的病理机制在于肾上腺皮质激素合成过程中缺乏必要酶,导致激素合成失衡。雄性激素过量分泌,可引起男孩早熟,女孩出现男性化特征。同时,患者可能伴随高血压或低血压等问题。治疗策略主要是补充必要的盐皮质激素和糖皮质激素。
于先天性肾上腺皮质增生症的注意事项如下:首要的是保证充足的热量摄入,推荐食物包括牛奶、豆制品、鸡蛋和瘦肉,饮食中可适当地增加盐分。其次,在疾病期间,应注重休息,防止疲劳,确保足够的睡眠和休息,以促进身体康复。
2022-10-21 10:31
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液