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严重联合免疫缺陷病的治疗
补充说明：严重联合免疫缺陷病的治疗
2022-04-12 18:27
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杨铁生 主任医师 北京大学人民医院 三甲
擅长：风湿免疫性疾病，包括类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征，脊柱关节炎，痛风，皮肌炎等。
提问
严重联合免疫缺陷病的治疗包括手术治疗、药物治疗。药物治疗包括聚乙烯乙二醇、阿昔洛韦类药物、抗生素、腺苷脱氨酶、免疫球蛋白等。聚乙烯乙二醇可以肌肉注射，但严重肝功能及肾功能损害者慎用。阿昔洛韦类药物是临床上常用的广谱抗病毒药，能干扰病毒DNA多聚酶，对病毒复制有抑制、灭活作用。存在腺苷脱氨酶缺陷，可使用腺苷脱氨酶治疗，使用免疫球蛋白可提高患者免疫力。合并血小板减少时，为缓解病情，可行脾切除术。
2022-04-25 18:17
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严重联合免疫缺陷病(severecombined immunodeficiency disease，SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
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用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
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