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噬血细胞组织细胞增生症是什么病
补充说明：噬血细胞组织细胞增生症是什么病
2023-06-21 14:13
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
噬血细胞组织细胞增生症，是一种全身性炎症反应综合征，是一种罕见的疾病。
噬血细胞组织细胞增生症，是一种罕见的组织细胞增生性疾病，主要表现为长期高热、肝脾肿大、全血细胞减少、高铁血红蛋白血症等。噬血细胞组织细胞增生症的病因尚不明确，可能与感染、肿瘤、遗传等因素有关。患者通常会出现发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、贫血、出血、血细胞减少等症状。治疗主要包括抗感染治疗、脾切除、化疗等。
噬血细胞组织细胞增生症的预后与疾病的类型、患者的年龄、病情严重程度等因素有关，因此需要个体化的治疗方案，需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。同时，噬血细胞组织细胞增生症的患者需要定期进行血常规、肝功能、肾功能等检查，以及时发现并治疗任何可能的感染和出血。
2023-06-25 16:46
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
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