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黏脂贮积症ll型是黏多糖病吗
补充说明:黏脂贮积症ll型是黏多糖病吗
2023-06-21 15:03
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黏脂贮积症II型不是黏多糖病,而是一种由于溶酶体酶缺乏,导致黏脂不能正常分解的疾病。
黏脂贮积症II型是一种常见的染色体隐性遗传病,也是一种由于溶酶体酶缺乏,导致黏脂不能正常分解的疾病。该疾病通常涉及多个组织和器官,如心肌、骨骼肌、肝脏、肾脏等,主要表现为不同程度的智力障碍、肝脾肿大、角膜浑浊等。同时,黏脂贮积症II型也是一种广泛的神经系统疾病,常常导致严重的神经系统症状,如痉挛、肌肉无力、共济失调等。
黏脂贮积症II型的治疗主要包括酶替代疗法、骨髓移植等。在进行酶替代疗法治疗时,需要使用大量的细胞集落刺激因子,以刺激身体产生更多的白细胞和抗体。如果患者有严重的呼吸系统症状,如严重咳嗽、呼吸困难等,则需要进行气管插管等治疗。骨髓移植则是将健康的造血干细胞移植到患者体内,以恢复正常造血功能。
如果患者怀疑患有黏脂贮积症II型,应及时就医,进行相关检查和治疗,避免造成严重后果。
2023-06-25 17:12
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肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
症状起因:引起肝脾肿大的病因很多,归纳分析,大概有以下数种:1、肝肿大的病因:(1)脂肪肝(2)含铁血黄素沉着症(3)肝糖原积累症(4)肝豆状核变性(5)血吸虫(6)肝吸虫(7)弓形虫(8)巨细胞病毒感染(9)风疹病毒感染(10)乙肝病毒感染(11)先天性胆道闭锁(12)肝肿癌(13)克山病(14)肺吸虫病(15)肝包虫病(16)中毒性肝炎(17)半乳糖血症(18)肝淀粉样变性(19)门脉高压症2、脾肿大的病因:(1)巨细胞病毒感染(2)风疹感染(3)乙肝病毒感染(4)传染性单核细胞增多症(5)弓形体病(6)血吸虫(7)包虫病(8)淀粉样变性(9)高雪病(10)半乳糖血症(11)高脂蛋白血症(12)范可尼综合症(13)脾亢(14)斑替氏综合症(15)粘多糖I型(16)组织胞浆菌病(17)黑热病
就诊科室:消化、肝病、肝胆
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