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v型糖原贮积病能治好么
补充说明：v型糖原贮积病能治好么
2023-06-30 10:41
糖原贮积病 遗传性果糖不耐受 常染色体隐性遗传病 果糖 缺陷
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精选回答(1)
邓洪容 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病、甲亢、甲减、甲状腺囊肿、甲状腺炎、痛风等疾病的诊治。
提问
V型糖原贮积病通常是指遗传性果糖不耐受症，一般不能治好，但是可以通过饮食调整以及药物治疗的方式，控制病情发展。
遗传性果糖不耐受症是一种常染色体隐性遗传病，主要是由于编码果糖-1-磷酸酶的基因突变，导致酶功能缺陷，造成果糖不能正常分解，引起低血糖、肝脏肿大、腹部疼痛等症状。在患病后患者可以适当食用低糖类的食物，比如苹果、香蕉等，补充身体所需要的营养。同时还可以在医生的指导下，合理使用葡萄糖注射液、果糖二磷酸钠注射液等药物进行治疗，能够缓解不适症状。由于该疾病是一种遗传性疾病，在治愈后也无法得到彻底治愈，所以一般不能治好。
在日常生活中要注意饮食清淡，少吃高油、高脂、高糖的食物，比如炸鸡、油条、奶油蛋糕等。同时还要注意多休息，保证充足的睡眠时间，避免过度熬夜，有利于身体健康。
2023-06-30 12:02
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏，表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织，主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉，大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
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