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1型糖原贮积病原因
补充说明：1型糖原贮积病原因
2023-06-30 10:41
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邓洪容 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病、甲亢、甲减、甲状腺囊肿、甲状腺炎、痛风等疾病的诊治。
提问
1型糖原贮积病可能是因为β-葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所导致。
1型糖原贮积病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要是由于β-葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，导致糖原在组织中堆积，从而引起一系列的临床症状。该疾病是由于糖原代谢过程中需要磷酸果糖激酶参与，但缺乏相关的酶，从而导致糖原在组织中堆积，引起一系列的生化代谢紊乱。患者常表现为低血糖、肌肉无力、肝肿大等症状。
1型糖原贮积病的患者在治疗上可以采取饮食治疗，通过减少含糖量较高的食物，来减少体内糖原的储存，从而缓解症状。也可以在医生的指导下使用片、艾塞那肽注射液等药物进行治疗。
建议患者在日常生活中需要注意合理饮食，尽量清淡饮食，多吃新鲜的水果蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物，也不要吃高脂肪的油腻食物。还要注意休息，不要熬夜，保证充足的睡眠，定期到医院进行复查。
2023-06-30 11:53
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏，表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织，主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉，大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
