发病时间:不清楚
曲细精管发育不全症是什么
补充说明:曲细精管发育不全症是什么
3****b 2010-06-24 14:21
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精选回答(1)
这是一种染色体畸变疾患。其病因是双条的精细胞或卵细胞在减数分裂时X染色体发生不分离,造成精子或卵子多了一条X染色体。这种患者大多身材较高,呈类阉体型,皮肤细白,阴毛与胡须稀少,常无腋毛。部份病例双侧乳房肥大,外阴如正常男性,但阴茎短小,两侧睾丸显著缩小且坚实,性功能差,精液中无精子。这类人的智力比正常人差些。
2010-06-24 14:58
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医生回答(1)
曲细精管发育不全症也就是Klinefelter氏综合征,它还有许多名称如硬化性曲精小管退行性病变症、先天性睾龙发育不全症、原发性小睾丸症等。本症在青春期前表现轻微,常不被注意。至青春期出现典型的症状是睾丸小而硬,长径不超过2厘米,约为正常成人男子平均长度的二分之一。身材细长,皮肤细腻,体毛长。胡须稀疏,约有半数于青春期呈现女性化乳房、性功能低下、无生育能力。部分患者有轻度智力低下。
睾丸活体组织检查可见曲精小管透明变性、基底膜显着增厚、生精细胞萎缩以至消失,仅有支持细胞,内腔多闭塞。睾丸间质中胶原纤维大量增生,间质细胞多群集,细胞内脂滴减少。血浆睾酮含量正常或偏低,雌激素生成量增多,二者比例失调。大多数病例血、尿中含量显着增高,尤其是FSH含量的上升最为显着。精液检查精子量很少或无精子。PT-HZ
2014-04-16 14:22
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