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维生素B6依赖的中医疗效

发病时间:不清楚

维生素B6依赖的中医疗效

补充说明:维生素B6依赖的中医疗效

a******V 2010-07-28 22:38

维生素B6 抽搐 脑电图 癫痫 维生素B6依赖综合征 怀孕 尿氨 缺陷

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精选回答(2)

韩东 主治医师 枣庄矿业集团中心医院

擅长:各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。

提问

您好,维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏,可致抽搐及末梢神经疾患。由于这是一种先天基因方面的缺陷,所以不管是中药还是西药都无能为力的,因为这些治疗都修复不了患儿的基因缺陷。目前的医疗技术水平还没有能达到修复基因缺陷的水平。

2018-05-28 19:23

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黄红远 主治医师 四川省二级综合性医院

擅长:擅长消化、心血管内科疾病的治疗。

提问

您好 维生素B6依赖综合征是一种先天的疾病,与怀孕期间服用过量的维生素B6有关的,确诊后必需每日肌注2~10mg,或口服10~100mg直至痊愈。怀孕期间避免过量的服用维生素B6是唯一的预防方法的。

2010-07-30 11:20

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维生素B6

维生素B6主要包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺,吡哆醇迅速在肝脏内转变成吡哆醛,进而构成辅酶5'-磷酸吡哆醛和5'-磷酸吡哆胺发挥生物活性。要想评定维生索B6营养状况、判断补充效果或监测能改变维生素B6营养状况的疾病的病程时,推荐测定血浆中5'-磷酸吡哆醛。

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