发病时间：不清楚
先天性胆管囊肿（Caroli病I型）
补充说明：先天性胆管囊肿（Caroli病I型）
a******V 2010-08-12 20:55
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胆管梗阻是指胆管排出道的任何一段因胆管腔内病变、管壁自身疾病、管壁外浸润压迫等疾病，造成胆汁排泄不畅甚至完全堵塞的胆管机械性梗阻，其直接危害是，正常分泌的胆汁不能顺利排泄到肠道而导致消化不良、胆汁淤积、黄疸，肝脏功能异常，继而出现机体各种机能下降、多脏器功能衰竭等一系列病理生理改变，甚至可引起死亡。对该类疾病应如何进行处理，我们就内镜治疗及外科治疗进行论述。
症状起因：这是外科急腹症中死亡率较高的一种疾病，多数继发于胆管结石和胆道蛔虫症。但胆管狭窄和胆管肿瘤等病变有时亦可继发此症。上述疾病造成胆管阻塞，胆汁郁积，以及继发细菌感染。致病菌几乎都来自肠道，经乏特壶腹或经胆肠吻合口的通道逆行进入胆道。细菌亦可通过血行或淋巴通道进入胆道。致病菌主要为大肠杆菌，克雷白菌，粪链球菌和某些厌氧菌。在原有结石等阻塞性疾病的基础上发生胆管感染，胆管粘膜充血水种，加重胆管的梗阻，胆汁逐渐变成脓性，胆管内的压力不断增高，梗阻近侧的胆管逐渐扩大。在含有脓性胆汁的胆管高压的作用下，肝脏可肿大，肝内小胆管及周围的肝实质细胞亦可发生炎性改变。肝细胞产生大片坏死，可形成肝内多发性小脓肿。胆管也可因感染化脓造成溃疡和胆道出血。由于胆管内高压造成肝内毛细胆管破溃，脓性胆汁甚至胆栓即由此经肝内血窦进入血循环，造成菌血症和败血症。少数还可发生肺部脓性栓塞。在后期，可发生感染性休克、肝肾功能衰竭或弥漫性血管内凝血等一系列病理生理性变化，此即为急性梗阻性化脓性胆管炎或称急性重症胆管炎。这些病理改变一旦发生，即使手术解除了胆管高压，但在肝实质和胆管仍会留下损害，这也是本症的严重性的存在。
可能疾病：胆囊结石 胆管结石与胆管炎 新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
就诊科室：消化
