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苍白球黑质红核色素变性

发病时间:不清楚

苍白球黑质红核色素变性

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a******B 2010-09-28 18:59

苍白球黑质红核色素变性

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王广义 主任医师 美莱整形美容医院

擅长:医学整形美容形象顾问,个人综合形象设计,整形术前术后心理辅导

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建议你把病情描 述的清楚一些,包括症状、病史和化验结果,以便于医生的正确诊断。

2010-10-03 11:16

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建议你把病情描述的 清楚一些,包括症状、病史和化验结果,以便于医生的正确诊断。

2010-10-03 10:54

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苍白球黑质红核色素变性 (苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病)

苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。  本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。

  • 多发人群:儿童和青少年

  • 临床检查:CT检查  MRI  

  • 治疗费用:市三甲医院约10000--60000

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