发病时间：不清楚
苍白球黑质红核色素变性
补充说明：苍白球黑质红核色素变性
a******B 2010-09-28 18:59
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王广义 主任医师 美莱整形美容医院
擅长：医学整形美容形象顾问，个人综合形象设计，整形术前术后心理辅导
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建议你把病情描 述的清楚一些，包括症状、病史和化验结果，以便于医生的正确诊断。
2010-10-03 11:16
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擅长：医学整形美容形象顾问，个人综合形象设计，整形术前术后心理辅导
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建议你把病情描述的 清楚一些，包括症状、病史和化验结果，以便于医生的正确诊断。
2010-10-03 10:54
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苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。 本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。
