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肝状豆核变性

发病时间：不清楚

肝状豆核变性

补充说明：肝状豆核变性

冬***- 2010-10-13 09:43

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王勇林主治医师齐河县人民医院

擅长：内科

提问

肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍，该病是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，但是是可以治疗的。

2010-10-13 09:46

•肝豆状核变性 （Wilson病,威尔逊变性，颤症）

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

适用药品

二巯丁二酸胶囊

用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

硫酸锌口服溶液

用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。

养肝片

对化学性肝损伤有辅助保护作用

硬化症萎缩侧索硬化结膜炎贫血