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胱氨酸结石、嘌呤结石的症状分析
补充说明：胱氨酸结石、嘌呤结石的症状分析
a******B 2010-10-24 22:21
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医生回答(1)
王朝 主治医师 三甲
提问
你好。理论上,胱氨酸结石的预防和溶石治疗措施包括：①减少胱氨酸摄入;②增加液体摄入以降低尿胱氨酸浓度;③碱化尿液以增加胱氨酸的溶解度;④应用硫醇类药物,通过硫醇类二硫化物交换反应以提高胱氨酸的溶解度. 胱氨酸结石病人除注意饮食及多饮水外,药物预防包括两个方面：碱化尿液和降低尿胱氨酸浓度至300毫克/天以下.碱化尿液药物包括碳酸氢钠,枸橼酸钾,枸橼酸钠或乙酰唑胺等.因为口服枸橼酸钾后,尿中枸橼酸酸盐是升高的,从而抵消了因尿pH升高而导致的磷酸盐过饱和结晶作用;另据研究,钠离子有增加尿胱氨酸排泄的作用：①在体外胱氨酸尿中加入青霉胺可防止胱氨酸结晶;②胱氨酸尿病人口服青霉胺可降低尿胱氨酸排泄;③治疗期间,用纸层析法研究尿液显示有半胱氨酸—青霉胺出现,其溶解度比胱氨酸高50倍.此后,临床上又有长期应用青霉胺降低尿胱氨酸排泄的报告.青霉胺的作用机制：①同尿路内胱氨酸进行二硫化物交换反应形成半胱氨酸—青霉胺;②在细胞外液中形成半胱氨酸—青霉胺二硫化物,降低血浆胱氨酸水平,减少其在肾小球滤过;③可能干扰胱氨酸代谢.有人应用D-青霉胺治疗15例胱氨酸结石,其中8例结石溶解,7例失败.失败的最常见原因是共存非胱氨酸结石成分如磷酸镁铵,草酸钙磷酸钙等. 青霉胺副作用较多,包括急性药物过敏反应(发热,皮疹,关节痛和淋巴结病),味觉障碍及药物诱导的蛋白尿.约50病人可有副作用且有时相当严重,限制了临床应用.在治疗头几个月,需定期做白细胞计数和尿液分析.有皮疹或发烧者应暂时停药,待白细胞计数正常后再减量使用.因为青霉胺可使磷酸吡哆醛失活而产生一些维生素B6缺乏的表现,故建议常规应用维生素B6,每日50毫克.青霉胺禁用于既往有肾小球疾病或肾病综合征病人.妊娠妇女严格控制使用,除非绝对必要. 2.α-巯丙酰甘氨酸1968年King首次报告用α-巯丙酰甘氨酸可有效地降低尿胱氨酸排泄,以后又有很多成功的报告.α-巯丙酰甘氨酸能使尿胱氨酸转变为更易溶解的形式,并可降低尿胱氨酸饱和度,其机制同青霉胺.故α-巯丙酰甘氨酸能预防新结石形成,并可溶解胱氨酸结石、祝早日康复。
2010-10-24 22:21
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胱氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。
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