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特发性肺间质纤维化
补充说明：特发性肺间质纤维化
a******B 2010-12-22 14:13
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精选回答(1)
孙永昌 主任医师 北京同仁医院 三甲
擅长：肺纤维化及其他肺部疑难疾病诊治：开展了肺纤维化的临床-影像－病理综合诊断模式，总结或在国内首次报告了数种罕见少见肺部疾病，并对结节病的临床与病理诊断进行了系列研究。支气管哮喘和慢性阻塞性肺疾病临床与基础研究.支气管镜和胸腔镜诊疗技术.
提问
常听有人说“肺纤维化无药可治” 甚至“最多只能活5年”之类的话。这种说法很不全面，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，我想应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多“肺纤维化”类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和胸片、CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右，这只是一个统计学数字；实际上很多患者生存时间要远远超过5年！
需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化！实际上，临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化，而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后，医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。
临床上“肺纤维化”的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料，并不能全面地认识疾病。应该认识到，肺纤维化/肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一大类疾病，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他辅助检查（包括化验检查），才能对疾病进行全面的分析，最后做出准确合理的诊断。也只有得出明确的诊断，才能制订合理的治疗方案，或对疾病预后做出合理的评估。上面提到的辅助检查内容很多，包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查、甚至肺活检。正是由于上述原因，建议初诊“肺纤维化/肺间质病”的患者，应该到具备相应临床经验和检查条件的大医院呼吸科进一步确诊，避免误诊误治。
2010-12-22 15:15
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肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
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