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小儿肝母细胞瘤的病因有哪些？小儿肝母细胞瘤的病因有几种？
补充说明：小儿肝母细胞瘤的病因有哪些？小儿肝母细胞瘤的病因有几种？
a******J 2011-04-25 11:46
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于晓光 主治医师 三甲
提问
得了小儿肝母细胞瘤可能引起的原因是
肝母细胞瘤的详细发病机制尚未清楚，但一般认为这是一种胚胎性肿瘤。可能是在胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化发生异常，至胎儿期或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织，而这些组织异常的持续增生，形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的母细胞瘤。这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期，也有可能至成人期后才发病，临床上最多见仍为发生于婴幼儿期。
肝母细胞瘤可发生于肝左叶或右叶，以右叶为多。甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤，近年有腹膜后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道。肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块，常使肝叶变形或移位。肿瘤多呈圆形，半数有包膜，但其包膜多非真性的纤维性组织，而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织。肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的血管。早期为单一的瘤体，后逐渐向周围肝组织浸润、扩张，使肝脏呈结节性增大甚至呈巨大的肿块。
近年来诸多学者进行了不同角度的病因和发病机制的研究，认为其可能与如下的因素有关。
1.染色体异常
在许多小儿的恶性肿瘤中都会见到染色体异常。肝母细胞瘤在11号染色体常有11p 11.5 的杂合子的丢失。11p位点是纯合性突变型等位基因所在，被称为WAGR位点(Wilms’ tumour, aniridia, genital malformation,mental retardation)即与肾母细胞瘤、无虹膜、生殖系统畸形、智力发育迟缓有关，在此位点的异常易发生先天性发育畸形和胚胎性肿瘤。因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例;
2.与低出生体重有关
近年来随着新生儿医疗技术水平的提高，极低出生体重儿的生存率明显提高。但随之发现这些病例发生肝母细胞瘤的比例增加;
3.遗传因素的影响
大多数病例都是散发的，但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到，4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤，其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常，1对同时伴有肝糖原累积症1B，而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史;
4.与妊娠期的各种外界不良因素有关
近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用有关。另有研究证实与母亲孕期大量饮酒，导致的胎儿酒精综合征(fetal alcohol syndrome)有关。
2011-04-25 11:59
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小儿肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid)组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。
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