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怎样鉴别小儿神经纤维瘤病,小儿神经纤维瘤病跟哪些相似疾病相似?
补充说明:怎样鉴别小儿神经纤维瘤病,小儿神经纤维瘤病跟哪些相似疾病相似?
a******7 2011-05-24 15:00
小儿神经纤维瘤病 综合征 骨纤维结构不良 软组织 蔓状血管瘤
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医生回答(1)
分辨和鉴别小儿神经纤维瘤病,详细如下:
本症应与Watson综合征、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
1.骨纤维结构不良综合征:骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患。发病原因不明,有可能是内分沁紊乱或骨的发育异常所致。临床上约三分之一的患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见,也常见骨肿块(隆起)、畸形,并有85%的病例有骨折发生。
2.局部软组织蔓状血管瘤:蔓状血管瘤是血管的发育畸形,临床上患者局部皮肤常呈暗红色,压则退色或可压缩,部分病人常诉肿块时大时小。主要由血管内皮细胞构成,是一类介于错构性畸形与真性肿瘤之间的无包膜的良性病变。
2011-05-24 15:14
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小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病(neurofibroma)、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传,有一个较高的、不完全的外显率。
多发人群:小儿
典型症状: 数目较多的咖啡牛奶斑 学习困难 面肌无力 听力减退 耳鸣
临床检查: 数目较多的咖啡牛奶斑 学习困难 面肌无力 听力减退 耳鸣
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