首页> 整形美容> 整形> 雀斑> 着色性干皮病的症状有哪些,越详细越好

精选回答(1)

吴建群 医师 广州天河社区医院

擅长:专业妇科疾病治疗

提问

汇总了着色性干皮病的症状,希望对你有帮助。(换行)

  初起在暴露部如面、唇、结膜、颈部及小腿等处出现雀斑和皮肤发干,类似日光性皮炎,开始皮肤发红,以后出现持久性网状毛细血管扩张。在红斑基础上可发生大小不等的灰色或灰褐色色素斑片,雀斑样皮损或点状色素脱失斑(图1,2)。有时可见结痂性和大疱性损害。常见疣状角化,可自行消退或恶化。可在3~4年内出现恶变的肿瘤,多为基底细胞癌,鳞癌或黑色素瘤,且为多发性,可因广泛转移导致死亡。


  



 


  毛发及指甲常正常,牙齿可有缺陷。本病常在10岁前死亡,2/3患者于20岁前死亡。眼损害可见于80%的患者。可有畏光,眼睑外翻和下睑损毁致球结膜暴露。结膜可有色素斑,血管性翼状胬肉,角膜混浊。患者发育差而矮小,很多患者智力显著迟钝。


  对典型病例根据临床即可确诊。早期病理变化为非特异性,可有角化过度,马尔匹基层变薄伴某些皮突萎缩和伸长相互交叉。中期表皮部分区域表现萎缩,间以棘层肥厚。表皮细胞核排列紊乱,有些区内表皮呈不典型性生长而使其组织像有如日光性角化病。到晚期肿瘤期可见各种肿瘤的组织学改变。

2011-05-24 15:06

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着色性干皮病 (着色性皮萎缩或萎缩性着色血管瘤)

着色性干皮病是一种常染色体隐性遗传性皮肤病,发病率约1:25万,特征是UV照射后DNA损伤不能修复。患者对日光高度敏感,有畏光现象。光暴露部位皮肤萎缩、大量的雀斑样色素加深斑,继而出现新生物,可有多系统累及,许多患者可伴有眼球、神经系统等病变。

  • 多发人群:近亲结婚孩子

  • 临床检查:皮损  

  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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