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朗汉斯细胞的组织细胞增多症应该怎么治疗好一点？
补充说明：朗汉斯细胞的组织细胞增多症应该怎么治疗好一点？
a******7 2011-05-25 12:50
朗汉斯细胞的组织细胞增多症 皮肤 皮肤受累 皮损 嗜酸性粒细胞
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医生回答(1)
于心 主治医师 三甲
提问
治疗朗汉斯细胞的组织细胞增多症有多种方法，请参考以下内容，：
(一)治疗
治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。
1.单系统受累者(皮肤或骨受累者)
(1)儿童仅皮肤受累，皮损持久不消退者，可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。
(2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细胞肉芽肿，可用CO2激光治疗。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损，开始100mg/d治疗1月，然后50mg/d连服1～2月。
亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg·d)治疗1例患者使皮损完全缓解。仅有骨受累的患者，如有可能可手术切除或刮除。儿童患者可用糖皮质类固醇损害内注射，可避免外科手术损伤发生骨刺和损伤长骨生长板。尚可对成人中累及椎骨、蝶鞍和有骨折危险的持重性长骨进行放射疗法。儿童则在其他治疗失效后再考虑应用，以免长期放射治疗的副作用。
2.多系统受累者，当前最适当的治疗为硫酸长春碱(长春花碱)或依托泊苷(鬼臼乙义苷)单独或与糖皮质激素合用。硫酸长春碱(长春花碱)0.1～0.2mg/kg静脉注射，每周1次，共治疗1～3月。依托泊苷(鬼臼乙义苷)200mg/㎡口服或静脉注射，每3～4周中连续注射3天，至少用3～4个疗程。复发病例，用以上药物再治疗，60%患者的损害仍能完全消退。此外亦可用甲泼尼龙30mg/kg，静脉注射，连续3天作为早期治疗。对上述单一化学疗法无效者，可用硫酸长春碱(长春花碱)，环磷酰胺，多柔比星(阿霉素)和苯丁酸氮芥联合治疗。对顽固性和进行性病例可用环孢素和干扰素α2治疗。同种异体骨髓移植曾成功地应用于预后很差的1位儿童。
(二)预后
1.急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡。患者常有发热，病情发展迅速，总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者，则预后良好。
2.Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常长达数年，不经治疗约30%患者可致死亡。
3.嗜酸粒细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)，呈慢性经过，有自愈倾向，在罕见情况下，嗜酸性粒细胞肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。
2011-05-25 12:58
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皮肤受累常见于系统性硬化(systemicsclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面 部)等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) 综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。
症状起因：系统性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，研究显示与以下因素有关：(1)遗传因素①家族史：调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。②HLA相关性：有研究提示HLA-Ⅱ类基因与本病具有相关性，其中包括HLA-DR1，HLA-DR2，HLA-DR3，HLA-DR5，HLA-DR8，HLA-DR52，其中以HLA-DR1的相关性尤为明显。(2)性别本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。(3)环境因素目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。(4)免疫功能异常本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;实验室检查如淋巴细胞功能、病变组织病理活检、血清抗体、细胞因子等均可提示存在免疫功能异常。(5)感染因素近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。
可能疾病：皮肤病 硬皮病 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮性关节炎 小儿系统性红斑狼疮
就诊科室：皮肤病
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