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如何检查小儿海蓝组织细胞增生症?大家能否告诉我小儿海蓝组织细胞增生症的检查方法

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如何检查小儿海蓝组织细胞增生症?大家能否告诉我小儿海蓝组织细胞增生症的检查方法

补充说明:如何检查小儿海蓝组织细胞增生症?大家能否告诉我小儿海蓝组织细胞增生症的检查方法

a******7 2011-05-27 15:15

小儿海蓝组织细胞增生症 紧张 脾功能亢进 贫血 白细胞减少 血小板减少 增高 神经 脾肿大 肝硬化 脑电图检查

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医生回答(1)

于晓光 主治医师 三甲

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针对你的情况,建议去医院做详细的检查,以下有关小儿海蓝组织细胞增生症如何检查的资料仅供参考:
   1.血液检查:因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血,白细胞减少和血小板减少,血红蛋白、红细胞计数减少。血清酸性磷酸酶增高。
   2.尿液检查:尿黏多糖排出量增高。
    3.骨髓检查:经组织化学染色后,可见骨髓中有大量海蓝组织细胞,红、粒、巨核系增生正常,有海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(Ⅱ型)。海蓝细胞直径20~60μm,有一偏位圆形核,染色质凝集,可见核仁,胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒,其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应,浆内含有脑苷脂和糖类物质。电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构。
    4.病理检查:对肝与脾的提出物分析,结果糖神经鞘酯、磷脂和脑苷脂增加,部分病人在肝、脾、肺组织中也有海蓝细胞浸润。B超可见肝、脾肿大,肝硬化表现。X线胸片见肺部浸润影。脑电图检查可发现异常脑波。

2011-05-27 15:20

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小儿海蓝组织细胞增生症 (小儿海蓝组织细胞综合征)

海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。

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