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跟小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病比较相似的疾病？
补充说明：跟小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病比较相似的疾病？
a******7 2011-05-28 10:55
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病 传染性单核细胞 EBV 综合征 血症
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医生回答(1)
王朝 主治医师 三甲
提问
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病可能跟其它疾病比较相似，详细如下
XLP的临床表现复杂，应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadic fatal infectious mononucleosis，SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linked syndrome with susceptibility to severe EBV infections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。
1.散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadic fatal infectious mononucleosis，SFIM) 大约3000例IM患者中，有1例为致死性，发病年龄平均为5.5岁，而XLP患儿合并致死性IM的发病平均年龄为2.5岁。该病非X-连锁遗传，故发病无性别差异。急性期过程与XLP合并IM相似，但不会发生低免疫球蛋白血症和淋巴瘤。
2.非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linked syndrome with susceptibility to severe EBV infections) 该病少见，NK细胞活性下降和EBV感染发生前常有反复细菌性感染，其常染色体遗传方式有助于与XLP鉴别。
3.X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA) 患儿外周血B细胞缺乏，各种免疫球蛋白均低下或缺如。抗体反应缺陷而致反复细菌性感染，但对EBV感染的敏感性并无增强。DNA分析发现Btk基因突变可确诊本病。
4.X连锁高IgM血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM) 血清IgM正常或增高，其他免疫球蛋白类别均下降，反复发生细菌性或机会感染，但对EBV感染的敏感性未增高。基因分析可发现CD40配体基因突变。
5.Fas缺陷 为一少见疾病，由于Fas基因突变，使淋巴细胞大量增生，发生非恶性淋巴结病、肝脾肿大、高免疫球蛋白血症和自身免疫现象。外周血发现增多的CD3 CD4- CD8-淋巴细胞。临床表现出现在婴儿期。
6.普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID) 血清部分或全部免疫球蛋白类别水平下降，抗体反应差，多数病人B细胞数正常，但不能分化为产生抗体的浆细胞。对EBV感染的敏感性不增高，也不是X-连锁遗传，易于鉴别。
2011-05-28 10:58
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X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linkedlymph proliferative disease，XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
盐酸左氧氟沙星片
本品适用于敏感细菌引起的下列轻、中度感染：呼吸系统感染：急性支气管炎、慢性支气管炎急性发作、弥漫性细支气管炎、支气管扩张合并感染、肺炎、扁桃体炎（扁桃体周围脓肿）；泌尿系统感染：肾盂肾炎、复杂性尿路感染等；生殖系统感染：急性性前列腺炎、急性附睾炎、宫腔感染、子宫附件炎、盆腔炎（疑有厌氧菌感染时可合用甲硝唑）。皮肤软组织感染：传染性脓胞病、蜂窝组织炎、淋巴管（结）炎、皮下脓肿、肛周脓肿等；肠道感染：细菌性痢疾、感染性肠炎、沙门菌属肠炎、伤寒及副伤寒；败血症、粒细胞减少及免疫功能低下患者的各种感染；其他感染：乳腺炎、外伤、烧伤及手术后伤口感染、腹腔感染（必要时合用甲硝唑）胆囊炎、胆管炎、骨与关节感染以及五官科感染等。
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