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小儿遗传性慢性进行性肾炎的治疗方法?小儿遗传性慢性进行性肾炎的治疗方法有几种?

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小儿遗传性慢性进行性肾炎的治疗方法?小儿遗传性慢性进行性肾炎的治疗方法有几种?

补充说明:小儿遗传性慢性进行性肾炎的治疗方法?小儿遗传性慢性进行性肾炎的治疗方法有几种?

a******7 2011-05-28 10:57

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精选回答(1)

吴建群 医师 广州天河社区医院

擅长:专业妇科疾病治疗

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收集到一些治疗小儿遗传性慢性进行性肾炎的资料,希望对你有帮助

  (一) 预防


  本症属一种家族性慢性进行性肾炎,约85%遗传性慢性进行性肾炎病人为性连锁显性遗传,为基因突变所致;其余病人为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传,前者致病基因为COL4A3或COL4A4基因,而后者具有遗传多源性。因此,应详细进行家系调查,做好遗传咨询,进行生育指导。遗传性疾病是影响婴儿和儿童健康的重要原因,影响出生人口的素质。为降低和扭转出生缺陷的发生率,预防应从孕前贯穿至产前:


  婚前体检:在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。


  孕期保健:孕妇尽可能避免危害因素;包括远离辐射、农药、噪音、烟雾、酒精、药物、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。


  在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。


  一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。


  (二)预后


  遗传性慢性进行性肾炎的预后与其基因突变的特点、遗传方式有关。反复血尿可持续多年,其预后与性别密切相关。男性患者通常于20岁后渐进入慢性肾功能衰竭。据我国77例材料,48例男性患者中,25例(52%)死于肾功能衰竭,其中91.2%于20岁前已死亡。女性患者29例中有6例死于本症。


  据前述EDTA的资料,479例男性患者平均24.*岁时,进入慢性肾功能衰竭,需行替代疗法;女性患者较轻,很少进入肾衰。

2011-05-28 11:05

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疾病百科

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小儿遗传性慢性进行性肾炎 (小儿Alport综合征,小儿奥尔波特综合征)

遗传性肾炎又称Alportssyndrome(AS),属一种家族性慢性进行性肾炎,临床特征以血尿为主,部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。且近10年来随着分子生物学的迅猛发展,对于AS的研究已进入分子水平和基因水平,现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

黄葵胶囊

清利湿热,解毒消肿。用于慢性肾炎湿热症,症见:浮肿、腰痛,蛋白尿、血尿舌苔黄腻等。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

重组人干扰素α-2b注射液

全身给药 慢性乙型肝炎 :用于治疗成人和儿童(≥ (greater than or equal to) 1岁)代偿性肝病患者,患者的血清HBsAg阳性至少达6个月,同时存在乙肝病毒(HBV)复制(血清HBeAg阳性)和血清ALT升高。 在开始用本品治疗前,建议先进行肝组织活检,以便确诊慢性肝炎及肝损伤的程度。 在本品治疗慢性乙肝的大量临床研究中采用了下列标准,慢性乙肝患者使用本品治疗前可作为参考指标 :

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