发病时间：不清楚
小儿海蓝组织细胞增生症是什么原因引起的？
补充说明：小儿海蓝组织细胞增生症是什么原因引起的？
a******7 2011-05-28 10:58
小儿海蓝组织细胞增生症 组织细胞增生症 综合征 原发性血小板减少性紫癜 慢性粒细胞白血病
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医生回答(1)
田元庆 主治医师 三甲
提问
小儿海蓝组织细胞增生症的发病诱因有很多，要确定哪一种诱因需要对比分析
【发病原因】
认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。海蓝组织细胞增生症又名海蓝组织细胞综合征。没有地区或种族特异性，也没有年龄特异性，从婴儿到老年均可发病。1947年moeschlin首先发现组织细胞中海蓝色或深蓝色的粗大颗粒。1954年由sawitsky首先描述，1970年silverstein等正式提出本病征的名称。Blankenship等曾报道有一家3人均患本病，故提示常染色体隐性遗传性疾病。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨髓瘤等。其特点为肝脾肿大，血小板减少伴轻度紫癜，骨髓涂片出现大量海蓝组织细胞。
【发病机制】
常见肝脾肿大、血小板减少、溶血性贫血等症状，可能是由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚，导致体内黏多糖代谢异常造成堆积。
2011-05-28 11:11
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海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
多发人群：小儿
临床检查：骨髓各系细胞形态学检查 脑电图 肝脏超声检查
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